火棉胶婴儿怎么引起，火棉胶婴儿怎么回事

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火棉胶婴儿是一种罕见的遗传病，婴儿出生时全身为羊皮纸样或胶样膜覆盖，这种紧束膜使婴儿的肢体限制于一特殊的位置，皮肤僵硬，触摸时好似塑料纸。

病因

有人认为是层板状鱼鳞病一型。可能系几种遗传型的混合型。

临床表现

婴儿时全身被紧束的羊皮纸样或胶样膜所覆盖，这种紧束膜使婴儿的肢体限制于一特殊的位置，可使眼睑外翻，口唇半外翻，鼻塌，鼻孔被角质碎片堵塞，需加以清除。耳朵因胶样损害而变形，形成皱褶。皮肤僵硬，触摸时好似塑料纸。上下肢和手指呈半屈状，足趾屈曲分开。面部皮肤紧张无表情。出生后24小时内出现裂隙和脱皮，有大量角蛋白性层片脱落。

诊断

根据临床发病特点易于诊断。

治疗

治疗目的是改善皮肤干燥状态，保护新生嫩皮，预防并发症，帮助患儿安全度过严重脱皮的危险期。无特殊治疗。

预后

受累婴儿常是早产儿，但没有其他器官系统的畸形，所以与胎儿鱼鳞病对照，病死率较低。

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